腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
护航春运路的“蜘蛛侠”******
(新春走基层)护航春运路的“蜘蛛侠”
中新网广州1月10日电题:护航春运路的“蜘蛛侠”
作者 郭军 陆省省
春运归途,思乡心切,一趟趟列车载着团圆的渴望抵达终点。在繁忙的京广铁路大动脉上,有这样一群铁路人,他们既是“山大王”也是“蜘蛛侠”,日常工作就是巡山巡河,攀岩爬山。
1月10日8时许,广铁集团广州工务段源潭路基车间连江口路基检查工区工长苏李力,带领3名职工前往鸡咀山进行岩石裂隙检查及碎石处理,防止落石砸到车窗,影响安全。记者跟随他们经过一个多小时的行车,来到了检查地点。
苏李力所在的工区,是个仅有10名职工的小班组,却承担了车间管内120公里的巡山巡河任务和路基设备检查工作,管辖着89个山头,是名副其实的“山大王”。
鸡咀山大概30米高,靠近线路那边就像被刀切过一样,与线路垂直。检查人员在接近山顶时,要走过大约5米长的“悬空”地段,由于岩体凹陷,钢丝网覆盖后,形成“真空”,有种高空走钢丝的感觉。
作业人员在绑好安全绳后,他们沿着超过70度的斜坡缓缓向上走,刚开始还有宽约50公分的台阶,大概5米左右,山体已被主动网(粗约1公分的钢丝结成的网)包裹,需要用两根挂钩勾住钢丝,缓慢交替爬行,就像攀岩的“蜘蛛侠”。工长苏李力一边攀爬,一边查看山体岩石情况。
图为作业人员进行岩体检查 陆省省 摄“我们还要检查一下那些地锚,看地锚是否稳固。雨水冲刷可会造成这些裂隙,裂隙有可能会造成这些地锚的松动,如果松动的话,我要及时处理加固了。”苏李力说道。
记者跟随作业人员爬到了山顶,山虽然不高,但还是攀爬的比较艰难。作业人员一边爬,一边要察看岩体状况,有没有裂隙碎石。爬上山顶,工长苏李力发现了一处碎石较多的地方,指挥大家小心处理碎石。
苏李力告诉记者,“因为石头是石灰岩,比较松软,雨水一冲刷就会造成这些碎石,碎石如果风化脱落以后打到车窗,可能会引发事故。春运期间,我们也会加强检查和处理的频次,保证列车运行平稳。”
源潭路基车间技术员李坚也在一旁说道:“这个岩体很多地方都有开裂,我们目前的工程措施是采用这个主动网对山体进行包拢,平常检查中,发现有脱离母岩倾向的岩体,也会及时进行砂浆危岩加固。”
作业人员花了将近两个多小时,一步步地仔细检查了岩体情况,对斜坡上疯涨的灌木进行清砍。俗话说,上山容易下山难,对于这段路,上下山都难。工长苏李力虽然爬过了不知多少遍,但每次都爬的小心翼翼。春运来了,为了保障京广铁路大动脉的安全,他们增加了巡查频次,也增加了更多防护措施。(完)
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